מחלות ניוון שרירים על רקע עצבי הן מחלות בהן מערכת העצבים לא מתפקדת כראוי ואינה מעבירה את הפקודות לשרירים, אשר כתוצאה הופכים לחלשים ומנוונים. בניגוד למיופתיות, אשר כוללות מחלות ניוון שרירים על רקע הפרעה בשריר עצמו, מחלות מערכת העצבים מופיעות לרוב בעיקר לאחר פגיעה בחוט השדרה או בעצבים הפריפריים, וגורמות לחולשה ודלדול שרירים.
מחלות ניוון שרירים יכולות להיות מולדות או נרכשות, ובהתאם לתלונות ולתסמינים ממשיכים בבירור של הגורם למחלה. בדרך כלל לא ניתן לרפא את מחלות ניוון השרירים, ועיקר ההתמודדות איתן נעשה על ידי שיקום אינטנסיבי במטרה לספק לחולים יכולת תפקודית כלשהי.
ALS
ALS הינה מחלת ניוון השרירים המוכרת ביותר, הגורמת להופעה הדרגתית של ניוון שרירים. בדרך כלל המחלה מתבטאת בניוון של שרירי הגפיים ויכולה במקרים מסויימים לערב גם את שרירי הפה, הנשימה והגרון. הגורם למחלת ה-ALS הוא פגיעה בעמודות הלטרליות של חוט השדרה האחראיות להעברת האות העצבי לפעילות המוטורית, והרקע לפגיעה זו עדיין אינו ברור. הטיפול במחלה נעשה באמצעות תרופה הנקראת Rizuline, אשר מפחיתה את התקדמות המחלה אך לא מרפאת אותה, ועל החולים להתמודד עם מצבם בדרכים שונות על מנת להשיג עצמאות מסויימת.
פוליומיאליטיס
מחלת ניוון שרירים המופיעה על רקע חשיפה לנגיף הפוליו, אשר היתה נפוצה יחסית בעבר אך כיום נחשבת לנדירה בגלל נוכחות החיסון לנגיף. לאחר ההדבקה בנגיף, מופיעה תקופת דגירה של 5 עד 35 ימים שאחריה מתחילים תסמינים מקדימים "דמויי שפעת" של חום, כאבי שרירים, והפרעות בנשימה או במערכת העיכול. לאחר מכן, מופיעה חולשה בצד אחד של הגוף אשר משאירה את החולים משותקים.
SMA
מחלה מולדת בה נפגעים תאי העצב המוטוריים הנמצאים בקרן הקדמית של חוט השדרה. המחלה מופיעה על רקע בסיס גנטי, ויכולה להתבטא ב-3 צורות:
- SMA I – נקראת גם מחלת וורדינג הופמן, וגורמת לדלדול שרירים משמעותי אצל התינוק אשר מתקשה לינוק, לא בולע טוב וסובל מנשימה לקויה. זוהי מחלה קשה ביותר, ובדרך כלל הילדים נפטרים עד גיל 3.
- SMA II – נקראת גם מחלת וורדינג הופמן כרונית, אשר מתחילה לרוב בגיל חצי שנה ומתקדמת לאט יותר מ-SMA I. בגלל הביטוי הפחות סוער, ילדים רבים מצליחים להתמודד איתה ולהגיע לבגרות, אך סובלים מדלדול שרירים קשה ביותר ועוויתות באזורים רבים בגוף כמו לדוגמא חוט השדרה.
- SMA III – מחלה אשר לא תמיד מופיעה על רקע גורם גנטי, ומשפיעה בעיקר על שרירי הגפיים הקרובים למרכז הגוף. לעומת שתי הצורות הקודמות, מחלה זו אינה פוגעת בשרירי הפה, הגרון והנשימה ולכן התפקוד הכללי של הסובלים ממנה יותר טוב. עם זאת, רוב הילדים הסובלים ממנה הופכים למבוגרים נכים בעלי קשיים תפקודיים רבים.
ניוון שרירים על רקע פגיעה בעצב פריפרי
ניוון שרירים יכול להופיע בהחלט גם לאחר פגיעה נקודתית בעצב ספציפי. בניגוד למחלות הקודמות, אשר אופיינו בפגיעה בחוט השדרה אשר גורמת להשפעה על מספר איברים, פגיעה בעצב פריפרי ספציפי תביא לשיתוק העצב שנפגע והשרירים שקשורים אליו בלבד. מצב זה גורם למגבלה ממוקמת ביכולת התנועה, אשר משאירה את שאר הגוף ביכולת תפקודית טובה. פגיעה בעצב פריפרי ספציפי יכול להופיע במצבים הבאים:
- לאחר חבלה – במקרים של חבלות קשות כמו תאונת דרכים או פגיעות משמעותיות אחרות יכולה להופיע פגיעה עצבית. זוהי בדרך כלל פגיעה בלתי הפיכה, אשר הורסת את העצב ומונעת ממנו להפעיל את השרירים כראוי.
- לחץ על העצב – לחץ על עצב יכול להיגרם על רקע סיבות שונות, כמו לדוגמא תסמונת התעלה הקרפלית, פריצת דיסק ומצבים נוספים. במקרים אלה, ניוון השרירים יתלווה לרוב גם להפרעות תחושתיות, הופעת נימול וכאבים אופייניים אשר יעידו על הלחץ על רקמת העצב. בדרך כלל, במידה ומזהים את המצב בזמן ניתן לטפל בו על ידי ניתוח אשר יכול להביא לשיפור משמעותי במצב והחלמת העצב והשרירים.
- לאחר ניתוח – קיימים ניתוחים אשר במהלכם גורמים לפגיעה עצבית. במקרים מסויימים, אין ברירה אלא לפגוע בעצב מסויים על מנת להשלים את הניתוח, למרות הפגיעה שתופיע בהמשך. מצב זה מופיע לדוגמא בניתוחים נוירוכירורגיים בהם יש "להקריב" עצב על מנת להסיר גידול, ניתוחים באזור בית השחי וניתוחים נוספים.
אבחון מחלות ניוון שרירים הקשורות למערכת העצבים
כאשר מאבחנים מחלות של ניוון שרירים חשוב מאוד להבחין בין מחלה ממקור עצבי ומחלה ממקור שרירי. במהלך האבחנה, משתמשים בבדיקות מסוגים שונים על מנת להחליט האם מדובר במעורבות של עצב אחד או מספר עצבים, האם מבנה השריר תקין ומהו הגורם לבעיה. לשם בדיקה האם המחלה מופיעה על רקע פגיעה בעצבים, משתמשים בבדיקות כמו בדיקת EMG או בדיקת הולכה עצבית.
מלבד זאת, במקרים רבים מבצעים בדיקת דם ל-CPK וביופסיית שריר על מנת להחליט האם השריר הוא הגורם לניוון. בכל מקרה, כל אדם הסובל מניוון שרירים חייב לעבור בדיקה נוירולוגית מקיפה וצילומי הדמיה של המוח על מנת לשלול מצבים אחרים, אשר יכולים להסתמן גם כן כניוון שרירים.
>
