אוסטאוסרקומה הינו גידול ממאיר של העצם המאופיין ביצירת אוסטאואיד (עצם בלתי בוגרת) על ידי תאים סרטניים. הגידול עצמו איננו שכיח, אך יחד עם זאת מהווה את הגידול הכי נפוץ בעצמות אצל ילדים ובני נוער ומתוך כלל הגידולים בילדים ובני נוער – מהווה את החמישי בשכיחותו.
אפידמיולוגיה
כאמור, אוסטאוסרקומה איננו גידול סרטני נפוץ ולמעשה מהווה רק כ – 1% מכלל הגידולים הסרטניים המתגלים מידי שנה בכלל האוכלוסייה. שכיחותו מאופיינת בשיא הופעה בגיל הבגרות ושיא נוסף במבוגרים מעל לגיל 65. הופעת הגידול בשני מופעים שונים נלווית למאפיינים שונים של הגידול:
- בילדים – שיא ההופעה של הגידול הינו בין גילאים 13-16 שנה (נלווה לשיא תאוצת הגדילה של הילד) והוא נפוץ יותר בקרב זכרים ובקרב בני הגזע השחור. המיקום הכי שכיח של הגידול הינו בקצה עצם הירך בקרבת הברך (כ – 75%) ובקצה עצם השוק בקרבת הברך ובעצם הזרוע ליד הכתף.
- במבוגרים – הגידול במבוגרים מתאפיין כהיותו שניוני למחלת עצם קיימת (התמרה סרטנית באזור פגוע בעצם חולה) ומתגלה בעיקר סביב הברך ובאזורים שנחשפו לקרינה מייננת או אזורים בהן יש מחלת עצם.
גורמי הסיכון
בילדים, האוסטאוסרקומה מופיעה ברוב המקרים בצורה אקראית ורק מיעוט המקרים מתאפיינים בהיסטוריה משפחתית. במבוגרים – שליש מהגידולים מתרחשים באזור בו העצם לוקה במחלת פאג'ט (PAgET). גורמי הסיכון הידועים הינם:
- קרינה וכימותרפיה.
- מחלת פאג'ט ומחלות עצם נוספות (זיהומי עצם כרוניים בעיקר).
- סינדרומים תורשתיים – רטינובלסטומה, BLOOM ונוספים.
תסמינים
התסמין העיקרי ללא ספק הינו כאב באזור ממוקד בעצם, בעיקר כאב ממושך (מעבר למספר חודשים). בניגוד לגידולים אחרים, רוב החולים לא יסבלו מתסמינים כלליים כמו חום, אובדן משקל לא מוסבר או חולשה. הממצא העיקרי אותו נמצא בבדיקת החולה הינו גוש רגיש למגע באזור הכואב.
בדיקות מעבדה
בדיקות המעבדה יהיו לרוב תקינות, למעט הבדיקות הבאות:
- האנזים ALK-P יהיה מוגבר בכ- 40% מהחולים.
- האנזים LDH יהיה מוגבר בכ- 30% מהחולים.
- קצב שקיעת הדם (ESR) יהיה מוגבר.
ממצאים גרורתיים
מרבית החולים (כ – 80%) יסבלו מגרורות מיקרוסקופיות בעת הופעת התלונות על הגוש הכואב וכ- 20% מהחולים יסבלו בזמן הגידול מגרורות מקרוסקופיות אשר ניתנות לגילוי בבדיקות הדמיה, בעיקר בריאות ובעצמות נוספות.
אבחנה
הבדיקה הראשונית אותה נשאף לבצע כאשר קיים חשד לגידול האוסטאוסרקומה הוא צילום רנטגן פשוט של הגפה. בצילום של גפה נגועה ניתן יהיה להתרשם מתהליך תופס מקום ללא גבול ברור, הרס עצם ובניית עצם חדשה עם הרמת ליבת העצם (CORTEX) בצורה אופיינית הנקראת CODMAN'S TRIANGLE. בניית העצם החדשה תתאפיין גם בצורה אופיינית הדומה לשמש זורחת ונקראת בשפה המקצועית – SUNBURST.
לצורך אבחנה וודאית – נאלץ לבדוק חלק מהרקמה החשודה באמצעות ביופסיה מהעצם אם באמצעות ניתוח או אם באמצעות מחט גדולה. את הביופסיה יש לבצע בזהירות מתוך תכנון עתידי לתהליך הניתוחי אותו החולה יעבור.
דירוג הגידול
חולים עם גרורות נראות וסימפטומטיות הינם בעלי פרוגנוזה גרועה מאשר אלו ללא גרורות הנראות לעין. יחד עם זאת, קיימת אפשרות לטיפול במחלה גם בחולים גרורתיים מסוימים ולכן חשוב לבצע הדמיות ודרוג מדויק של המחלה. בדיקות ההדמיה אשר נבצע לשם הדירוג הינן:
- MRI של הגפה הנגועה.
- CT חזה לאבחון גרורות בריאה וכאשר יימצאו ממצאים חשודים – הם יעברו ביופסיה.
- מיפוי עצמות באמצעות טכנטיום.
- PET CT.
טיפול
עיקר הטיפול בנגע הסרטני הינו ניתוחי ומטרתו להסיר את הגידול הנראה לעין עם שוליים נקיות מסביב. כמובן שקיימת חשיבות עליונה לתכנון הניתוח על מנת להגיע לשימור הגפה המעורבת. כתוספת לטיפול הניתוחי – יינתן טיפול כימותרפי – בין אם טיפול כימותרפי לפני הניתוח ובין אם לאחר הניתוח ברב המקרים. במחלה גרורתית אשר לה פרוגנוזה גרועה יותר, הטיפול יכלול הסרת הגרורות וטיפול כימותרפי, בעיקר במידה ומדובר בגרורות בריאה.
>
