מחלת איי אל אס AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS) ALS) או בשמה הנוסף מחלת "לו גריג" (על שם שחקן הבייסבול האמריקאי שאובחן כחולה במחלה בשנת 1939), נחשבת כיום למחלת ניוון השרירים הפרוגרסיבית הנפוצה ביותר.
מחלה זו למעשה פוגעת במערכת העצבים התנועתיים בגופנו, אשר מעבירים שדרים בין המוח וחוט השידרה למערכת השרירים. כתוצאה מהפגיעה העצבית, שרירי הגוף מתקשים בהתכווצות, נחלשים בהדרגה ולמעשה תוך מספר שנים נוצר מצב של שיתוק.
אחת מההשלכות הקשות ביותר של מחלה זו וגורם המוות העיקרי, הוא כשל נשימתי כתוצאה משיתוק של שרירי הסרעפת. חשוב לציין כי העצבים החושיים (לדוגמא ראייה, שמיעה, תחושה) אינם נפגעים.
מחלת ניוון שרירים – שכיחות המחלה
שכיחות המחלה עומדת כיום על כ-3-5 מקרים על כל כ- 100,000 תושבים, כאשר באזורים מסוימים בעולם (לדוגמא אזור האוקיינוס הפאסיפי) שכיחות המחלה גבוהה יותר.
בארצות הברית ובאירופה נמצא כי מספר הגברים החולים באיי.אל.אס גבוה פי שלושה ממספרה בנשים.
התפרצות המחלה
טווח הגילאים בו מתחילים להופיע תסמינים הוא רחב למדי, ונע בין גיל 40-70, כאשר הגיל הממוצע עומד כיום על 55 ושכיחות המחלה עולה עם הגיל. במרבית המקרים, תוחלת החיים מזמן אבחון המחלה ועד למוות הוא בין 3-5 שנים, אך ישנם מקרים בהם תוחלת החיים גבוהה מזו.
מהי הסיבה למחלת ניוון שרירים?
כמו שהוזכר בהקדמה, הסיבה למחלת איי אל אס נעוצה בהרס סלקטיבי של עצבים מוטוריים בחלקים מסוימים של המוח וחוט השידרה. למרות מחקרים רבים שנעשים, עדיין לא ידועה באופן מלא וברור הסיבה להרס העצבים.
אחת מהתאוריות הקיימות, מסבירה כי ההרס העיצבי נגרם כתוצאה "מעודף הגורם לחוסר". על מנת ליצור תקשורת בין תאי העצבים בגופנו, אנו זקוקים ל "חומרים מקשרים", אחד מן החומרים הללו נקרא גלוטמט, וכאשר הוא מופרש בין עצב לעצב, ניתן להעביר את הזרם החשמלי ועל ידי כך לגרום להפעלת השריר.
אך כאשר גלוטמט נמצא בצורה מופרזת בתאי העצבים (כמו שנמצא אצל חולי א.ל.ס) הוא "מתיש" אותם ובסופו של דבר גורם למותם.
בנוסף, כ-10% ממקרי הא.ל.ס הם משפחתיים, עם סיכוי של 50% העברה מדור לדור. נמצא כי בחלק מן המקרים התורשתיים הסיבה לכך היא מוטציה גנטית שגורמת לתפקוד לקוי של אחד מהחלבונים בגופנו אשר מנטרל רעלנים מסוימים. הצטברות הרעלנים גורמת להרס של תאי עצבים.
תסמיני מחלת ALS
הסימן העיקרי למחלה הוא חולשת שרירים אשר מתקדמת בהדרגה. בכ-75% מן המקרים, חולשת השרירים תתחיל מהגפיים בדרך כלל בצורה לא סימטרית, ותתבטא לדוגמא בקושי בעלייה במדרגות.
בנוסף יכולות להיות התכווציות לא רצוניות ולא כואבות של השרירים, אשר לעיתים אף יהוו את הסימן הראשוני למחלה. כמו צמח שלא השקו אותו השרירים מאבדים מנפחם, הגפיים נהיות רזות מאד ותיתכן ירידה במשקל בשל איבוד מסת שריר.
עם התקדמות המחלה, מספר העצבים שנגרם להם נזק עולה ולכן יותר ויותר שרירים מפסיקים לתפקד, מצב זה יוצר קושי בהליכה (עד מצב של שימוש בכסא גלגלים), בליעה, דיבור והפרעה מוטורית התנהגותית אשר מתבטאת בפרצי צחוק או בכי.
אבחון וטיפול
הדרך העיקרית לאבחן את המחלה היא על ידי בדיקה ניורולגית ומעקב אשר מראה החמרה בתסמינים תנועתיים בלבד, בנוסף יש לשלול מחלות אחרות שמשפיעות על מערכת העצבים, כגון דיסאוטונומיה משפחתית, פיברומיאלגיה, טרשת נפוצה, מחלות של כלי הדם במוח ובחוט השדרה ומחלות המשפיעות ישירות על שרירי הגוף.
הטיפול במחלת א.ל.ס – ניוון שרירים
מרבית הטיפול הינו תומך בלבד וכולל פיזיותרפיה, טיפולים במים-הידרותרפיה, הזנה קיבתית וטיפול בכאבים. כיום נמצאה תרופה יחידה אשר מאיטה במעט את התקדמות התסמינים נקראת "רילוטק".
>
