תסמונת וגנר, מחלת וגנר או גרגירומת על שם וגנר היא מחלה שבאה לידי ביטוי בהתפתחות של דלקת בכלי דם רבים המשפיעה על מגוון רב של מערכות בגוף. המחלה נקראה במשך שנים רבות על שם ד"ר פרידריך וגנר שתיאר אותה לראשונה בשנות השלושים של המאה הקודמת, אך לאחר שהתגלו עדויות לכך שד"ר וגנר היה פושע מלחמה שתמך בנאציזם, הוחלט בשנת 2011 לשנות את השם של המחלה ולפיכך משנה זו ואילך היא נקראת גרנולומטוזיס עם פוליאנאיטיס.
הדלקת שמתפתחת בכלי הדם של החולים לא מופיעה על רקע של זיהום ולפיכך המחלה נחשבת למחלה אוטואימונית הנמנית על משפחת הווסקוליטיס. המחלה נדירה ביותר במהלך הילדות ושכיחה יותר במבוגרים.
מה הם הגורמים למחלת וגנר?
בדומה לרוב המחלות האוטואימוניות, גם הגורם למחלת וגנר אינו ברור עד תום. ככל הנראה על מנת שהמחלה תתפרץ צריכים להתקיים מספר גורמים במקביל שכוללים בין היתר נטייה גנטית לחלות במחלה, חשיפה לחומרים מסוימים על ידי שאיפה שלהם לריאות ועוד.
מה הם התסמינים של המחלה?
המחלה גורמת לפגיעה בכלי דם שממוקמים בעיקר בדרכי הנשימה העליונות, בריאות, בכליות ובעיניים. להלן התסמינים השונים שיכולים להופיע במערכות הנ"ל:
- תסמינים בדרכי הנשימה העליונות – הפרשה מוגברת מהאף שיכולה להיות מלווה בדם, כיבים בריריות האף והפה, התנקבות של מחיצת האף והרס של גשר האף עד להתמוטטות גשר האף, כאבי אוזניים, ירידה בשמיעה, היצרות סאב גלוטית, דלקת אוזניים כרונית.
- תסמינים בדרכי הנשימה התחתונות – פליטה של כיח דמי, צרידות, שיעול שיכול להיות מלווה בדם, כאבים בחזה, קוצר נשימה ועוד.
- תסמינים בכליות – הפרשה של חלבון בשתן, הפרשה של דם בשתן, הפרעות שונות בתפקוד הכלייתי ובמקרים החמורים ביותר אי ספיקת כליות.
- תסמינים בעיניים – דלקות עיניים, חסימה של תעלת הדמעות, בלט של העין, כיבים בקרנית.
- מערכות נוספות – בנוסף לכל אלה, תיתכן מעורבות של מערכות נוספות, כשבין היתר מדובר על מעורבות עורית, מעורבות של מערכת העצבים ההיקפית, מעורבות של מערכת העצבים המרכזית ועוד.
כיצד מאבחנים את המחלה?
האבחון של המחלה מצריך ביצוע של מספר בדיקות שכוללות בין היתר את הבדיקות הבאות:
- בדיקת דם לנוכחות נוגדנים עצמוניים נגד החלבון פרוטאינאז 3 – הנוגדנים מופיעים בכשמונים אחוז מהחולים אך אין די בנוכחות הנוגדנים כדי לאבחן את המחלה באופן ודאי.
- ברונכוסקופיה – באמצעות בדיקת ברונכוסקופיה ניתן להדגים את המעורבות הריאתית. בבדיקה ניתן לראות את הטריאדה של המחלה שמתבטאת בנקרוזיס, וסקוליטיס וגרנולומה.
- ביופסיה של הכליה – בבדיקת ביופסיה של הכליה ניתן לראות גלומרולונפריטיס סגמנטלית נמקית (ללא שקיעה של נוגדנים).
- צילום חזה משמש לאבחון של המחלה באופן שכיח מאוד שכן ברוב החולים קיימת מעורבות של הריאות וכן יש לציין כי בשלושים אחוז מהחולים ניתן יהיה למצוא ממצאים ריאתיים גם ללא התבטאות קלינית.
- יש לבצע גם בדיקת שתן לנוכחות חלבון או דם בשתן.
- כמו בכל מחלה דלקתית כרונית, גם במחלת וגנר ניתן לראות בחולים אנמיה, עלייה במספר טסיות הדם, עלייה במספר של תאי הדם הלבנים ושקיעת דם מוחשת.
כיצד מטפלים במחלה?
הטיפול בחולים משתנה מחולה לחולה בהתאם למגוון פרמטרים. כך למשל בחולים שסובלים מדמם ריאתי חמור או ממחלה כלייתית חמורה יש לשקול ביצוע של החלפת פלזמה, בחולה שסובל ממחלה קלה בלבד ניתן לטפל עם מתוטראקסט, אך בדרך כלל הטיפול מתבסס על שילוב בין סטרואידים לציקלופוספמיד. בחולים שסובלים ממחלה שעמידה לציקלופוספמיד יש לשקול טיפול בריטוקסימב ובמידה וגם הוא נכשל, לעבור לשימוש בסלספט.
>
