קרדיומיופתיה (בעברית: חולי שריר הלב) היא לא מחלה אחת אלא אוסף של מחלות שונות הפוגעות בשריר הלב, הקשורות בבעיה תפקודית חשמלית או מכנית. ברוב המקרים מחלות אלו מובילות להרחבה של שריר הלב או להיפרטרופיה חדרית.
ניתן להגדיר את הפתולוגיה כקרדיומיופתיה אם התסמינים לא נובעים כתוצאה ממחלות אחרות שבאות לידי ביטוי בנזק לשריר הלב כמו לדוגמה יתר לחץ דם, מחלות של מסתמי הלב או מחלת לב כלילית.
באופן קלאסי נהוג לחלק את הפתולוגיות השונות לפי אופן הביטוי ההמודינמי שלהן: קרדיומיופתיה רסטרקטיבית, קרדיומיופתיה מורחבת וקרדיומיופתיה היפרטרופית. אמנם רבים עדיין נוקטים בשיטת סיווג זו, אבל לאור הידע הרב שהצטבר בנוגע למחלות אלו, כיום ניתן גם לסווג אותן בהתאם לגורמים שהובילו להתפתחות הפתולוגיות השונות.
מה הם הגורמים לקרדיומיופתיה?
- קרדיומיופתיה רסטרקטיבית – בדרך כלל הגורם לקרדיומיופתיה רסטרקטיבית הוא עמילואידוזיס וכן לא אחת מתברר שהגורם למחלה הוא מחלות אגירה כמו מחלת פברי, מחלות אגירת גליקוגן, מחלת גושה ועוד. מעבר לכך, ישנם מצבים שונים שיכולים להוביל להיווצרות של רקמה צלקתית המחליפה את הרקמה הבריאה של הלב כמו לדוגמה חשיפה לקרינה או סקלרודרמה.
- קרדיומיופתיה היפרטרופית – עד כה אובחנו כ- 400 מוטציות גנטיות ב- 11 גנים שונים של הסרקומר (יחידת התפקוד הבסיסית של שרירי השלד) שזוהו כגורמות לסוג זה של קרדיומיופתיה. יותר משמונים אחוז מהן מופיעות בגנים המקודדים לשרשרת הכבדה בחלבון בטא מיוזין, לטרופונין T ולחלבון C קושר מיוזין.
- קרדיומיופתיה מורחבת – בדרך כלל קרדיומיופתיה מורחבת מופיעה ללא הסבר ברור או ידוע, אם כי לסוג זה של קרדיומיופתיה ישנן מספר צורות גנטיות. כמו כן לא אחת מתברר שהמחלה נגרמה כתוצאה ממיוקרדיטיס (תהליך של דלקת בשריר הלב), תהליך טוקסי (שימוש בסטרואידים אנבוליים, תרופות כימותרפיות, אלכוהול או אמפטמינים), בעיה מטבולית (המוכרומטוזיס, מחסור בקרניטין ותיאמין, פאוכרומציטומה או בעיות של בלוטת התריס), מחלות משפחתיות (ניוון שרירים על שם דושן, מיופתיות, בקר) ועוד.
מה הם התסמינים של קרדיומיופתיה?
התסמינים הקליניים של כל הקרדיומיופתיות באשר הן כוללים ברוב המקרים אי סבילות למאמץ, עייפות, קוצר נשימה ותסמינים נוספים המעידים על פגיעה בתפקוד הלב. קרדיומיופתיה מורחבת מתפתחת לאורך שנים באיטיות רבה מאוד כשלאורך השנים היכולת של הלב להתכווץ כראוי פוחתת והולכת. מחלה זו נחשבת לקשה במיוחד שכן בשלב מסוים מופיע גודש ריאתי המלווה בקוצר נשימה כתוצאה מהגברת לחצי המילוי שמטרתה להגדיל את יכולת ההתכווצות הלבבית. מחלה זו גורמת למוות במקרים רבים.
קרדיומיופתיה היפרטרופית גורמת להגדלה משמעותית ביותר של שריר הלב ובאה לידי ביטוי בין היתר בפרפור עליות, תסמין השכיח גם בקרדיומיופתיה רסטרקטיבית.
כיצד מאבחנים קרדיומיופתיה?
את הסוגים השונים ניתן לאבחן בדרכים שונות כשבגדול ניתן למשל למדוד בבדיקת אקוקרדיוגרפיה את עובי דופן החדר השמאלי או המחיצה לצורך אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית או באמצעות Cardiac MRI. לעומת זאת בחלק מהחולים בקרדיומיופתיה היפרטרופית העיבוי של החדר השמאלי הוא סגמנטרי (מקטעי) ומתבטא רק בחלק ספציפי של החדר ולפיכך בחולים אלה האבחנה הקלינית נשענת בעיקר על תלונות קליניות, סיפור משפחתי, שינויים אלקטרוקרדיוגרפיים והפרעות קצב. הבדיקות הגנטיות מהוות אמצעי חשוב ביותר לאישוש האבחנה ובנוסף לאיתור של קרובי משפחה נשאים.
כיצד מטפלים בקרדיומיופתיה?
הטיפול מותאם לכל חולה באופן אישי ויכול לכלול בין היתר את המרכיבים הבאים:
- חוסמי בטא משמשים לטיפול בחולי קרדיומיופתיה היפרטרופית הסובלים מקוצר נשימה או תעוקת חזה.
- בחולים אלה ניתן להשתמש גם ב- Verapamil. יחד עם זאת, יש להיזהר כשמשתמשים בתרופה זו כשמדובר בחולים עם אי ספיקת לב או ברדיקרדיה ובחולים עם חסימה משמעותית במוצא חדר שמאל.
- אם החולה לא מגיב היטב לתרופות אלה ניתן להוסיף Rythmical, אך תרופה זו לא מומלצת כטיפול בלעדי.
- במקרה של קוצר נשימה נהוג להוסיף לטיפול התרופתי משתנים במינון נמוך.
- חולים סימפטומטים (בקרדיומיופתיה היפרטרופית) עם מפל לחצים של מעל 50 ממ"כ בפרובוקציה או במנוחה במוצא חדר שמאל יוכלו להפיק תועלת מניתוחים להקטנת עובי המחיצה הבין חדרית. טיפולים אלה מבוצעים כמובן רק בחולים שלא הגיבו לטיפול תרופתי אופטימאלי.
- הטיפול המשמעותי ביותר שמצליח לשנות את המהלך של המחלה בחולים רבים ולהאריך את תוחלת החיים הוא השתלת ICD (Implantable Cardioverter defibrillator).
>
